Guía completa sobre el PANS y PANDAS

Para la mayoría de los niños con TOC, los síntomas aparecen de forma gradual. Al principio, un niño suele poder ocultar sus miedos y los rituales que desarrolla para calmarlos. Pero eventualmente, los temores se vuelven demasiado abrumadores y los rituales requieren demasiado tiempo como para poder ocultarlos de sus padres.

Sin embargo, existe otro tipo de TOC en el que los síntomas aparecen prácticamente de la noche a la mañana. Esto les sucede especialmente a los algunos niños pequeños después de que tuvieron una infección, por lo general de tipo estreptocócica. Se cree que ocurre como respuesta del sistema inmunológico del niño, el cual ataca por error a las células cerebrales. Puede ir acompañado de otros síntomas que incluyen restricción alimenticia, ira y depresión.

“Los padres, con gran renuencia, hablan de que su hijo está poseído, ya sea por un demonio o por extraterrestres”, dice la Dra. Susan Swedo, una pediatra que ha estado estudiando el síndrome durante décadas.

PANS y PANDAS son condiciones que desarrollan algunos niños después de una infección, por lo general de tipo estreptocócica. Se diagnostican cuando un niño presenta TOC repentino y grave, acompañado de otros síntomas perturbadores.

PANS (siglas en inglés para trastorno neuropsiquiátrico pediátrico de inicio agudo) es un término general que no especifica el tipo de infección que se cree pudo haber desencadenado los síntomas. Se le llama “de inicio agudo” porque los cambios de comportamiento aparecen de repente y alcanzan una intensidad total dentro de 24 a 48 horas. Se considera un trastorno porque hay muchos otros síntomas que aparecen junto con la ansiedad intensa.

PANDAS (siglas en inglés para trastorno pediátrico neuropsiquiátrico autoinmune asociado a estreptococo) es un término más específico que se utiliza cuando la infección que lo desencadena es de tipo estreptocócica. PANDAS es un subgrupo de PANS. Aproximadamente el 86 por ciento de los casos de TOC de inicio agudo están relacionados con el estreptococo.

Los niños especialmente en riesgo son aquellos que tienen lo que los médicos llaman infecciones estreptocócicas ocultas o subyacentes, es decir, niños que pueden ser “portadores” de la infección pero que no presentan síntomas por sí mismos y, por lo tanto, no reciben tratamiento.

Los casos de PANS también se han relacionado con otras infecciones, como la enfermedad de Lyme, la mononucleosis, el micoplasma (neumonía errante) y la gripe (como la H1N1).

PANS y PANDAS son trastornos episódicos. Los síntomas pueden desaparecer por períodos prolongados y luego reaparecer, estimulados por una exposición posterior al estreptococo de alguna otra bacteria o virus. Los síntomas se pueden volver cada vez más graves con múltiples recurrencias.

Los síntomas de PANS y PANDAS incluyen:

• TOC de inicio agudo.
• Ansiedad por separación grave.
• La escritura a mano de pronto se vuelve ilegible.
• Los dibujos parecen garabatos.
• El niño tiene problemas para comer.
• Empieza a mojar la cama.
• No puede manejar el trabajo de matemáticas o escritura que podía realizar sin problemas la semana anterior.
• Irritabilidad.
• Está emocionalmente errático.
• Tiene ataques de pánico.
• Desarrolla pensamientos suicidas.

Aunque este trastorno ha sido reconocido por décadas, el vínculo de los síntomas con una infección ha sido objeto de una gran controversia entre algunos investigadores y médicos que afirman que no hay pruebas suficientes, y que niegan el tratamiento a los niños para combatir la algunas veces esquiva infección.

Pero la comunidad médica se ha unido en torno a una descripción más clara de los síntomas, sus causas y cómo se deben tratar. Esto debería facilitar a los padres obtener la atención que necesitan los niños gravemente afectados.

La Dra. Swedo, quien dirige la división de pediatría y neurociencia del desarrollo de los National Institutes of Mental Health, identificó el PANDAS por primera vez en 1998, y ha estado a la vanguardia de la investigación y la defensa desde entonces. La categoría más grande, el PANS, se agregó en 2010 para tener en cuenta los casos que no se pudieron vincular de manera definitiva con las infecciones por estreptococo.

Ahora existe una amplia aceptación de que PANDAS es (como la fiebre reumática) una respuesta inmune mal dirigida hacia la bacteria estreptococo, que imita el corazón humano o el tejido cerebral. El sistema inmunitario ataca al corazón (en el caso de la fiebre reumática) o al cerebro (en el caso de PANDAS), causando esta variedad de síntomas de salud mental.

“Lo que esto no es, es un TOC, Tourette’s, TDAH o trastorno de conducta común, ni cualquier otra cosa parecida”, explica la Dra. Swedo. “Estamos hablando de un niño de seis o siete años, tal vez tan pequeño como de tres o cuatro años, que experimenta un cambio de comportamiento agudo, con un inicio muy, muy dramático”.

El TOC de inicio agudo puede tomar la forma de un niño que de repente pide reafirmación constante o que se lava las manos todo el tiempo. Muchos niños con PANS se vuelven obsesivos con la comida, lo que restringe severamente lo que comen debido al temor agudo de contaminación, asfixia o vómito. Esto se podría convertir en anorexia y puede resultar en una pérdida de peso extrema, que requiere hospitalización y el uso de una sonda de alimentación.

La ansiedad por separación también puede aparecer repentinamente, a veces de forma tan abrumadora que un niño de 10 años, o incluso un niño de 14 años, de repente tiene que comenzar a dormir con sus padres. Y los ataques de pánico son comunes. “En esos primeros días, el niño está en estado de pánico casi constante”, agrega la Dra. Swedo. “Estos cambios no son sutiles”.

Todos los niños con el trastorno tienen un inicio agudo de síntomas de TOC o restricciones alimentarias. Pero también tienen un conjunto debilitante y desconcertante de otros síntomas neurológicos con un inicio repentino similar. Para ser diagnosticado con PANS deben cumplir dos de los siguientes siete criterios:

• Ansiedad por separación, pánico u otras formas de ansiedad.
• Regresión conductual: los niños de repente actúan como si fueran mucho más pequeños de lo que deberían para su edad, como volver a hablar como bebés.
• Fragilidad emocional: estos niños pueden estar gravemente deprimidos, incluso tener conductas suicidas.
• Irritabilidad, agresión y/o conductas severamente opositoras.
• Deterioro en el rendimiento escolar: disminución repentina de la competencia, memoria y concentración en matemáticas y lectura, así como aumento de la hiperactividad.
• Anormalidades motoras o sensoriales: su escritura y dibujo se deteriora dramáticamente (también relacionado con la regresión), y pueden verse afectados por el ruido o la luz.
• Síntomas somáticos: estos incluyen trastornos del sueño, orinarse en la cama y otros cambios en la frecuencia o intensidad urinaria.

La primera parada de los padres cuando experimentan un cambio de comportamiento tan dramático suele ser el pediatra o, en casos extremos, la sala de emergencias, señala la Dra. Swedo. Ella recomienda que te abstengas de insistirle al médico que tu hijo parece tener PANS, y de llevar artículos sobre el trastorno como respaldo, ya que los profesionales médicos tienden a ser escépticos ante la prisa de los padres por tener un diagnóstico.

La mejor manera de presentar esto, dice, es: “Estoy realmente preocupada por el cerebro de mi hijo. Ha habido un cambio brusco en su comportamiento. Esto es lo que he visto en casa. Está completamente fuera de lugar”. El objetivo, según ella, es lograr colaborar con el médico para encontrar una forma de resolverlo juntos. El PANS es una posible explicación para los cambios repentinos en el comportamiento, pero su médico también querrá considerar otros.

En el pasado, los pediatras y otros médicos a menudo descartaban la descripción del TOC de inicio agudo que hacían las familias, explixa la Dra. Swedo, bajo la suposición de que los padres deben haber omitido los síntomas menos graves antes. Pero ahora PANS y PANDAS deberían ser mucho más ampliamente reconocidos.

También es bueno consultar con el maestro o la escuela de su hijo para ver si ha habido casos de estreptococos. Un niño no tiene que tener síntomas de estreptococo para tener una infección: algunos niños nunca presentan síntomas.

Si un niño tiene síntomas urinarios, la Dra. Swedo recomienda un análisis de orina y un urocultivo. Ella recomienda un cultivo de garganta para buscar estreptococos y un examen para ver si se puede observar una infección oculta o subyacente por estreptococos.

Si la prueba rápida de estreptococos es positiva, recomienda un tratamiento con antibióticos durante tres semanas para tratar de forma agresiva una posible infección sinusal. En muchos niños, la sinusitis es el factor desencadenante de síntomas, dice.

Además, la Dra. Swedo recomienda programar una visita de seguimiento con el pediatra en los tres días posteriores, para ver cómo van las cosas. “El estrés familiar está por las nubes con este trastorno, en algunas mediciones más arriba que en el caso de niños diagnosticados con leucemia”, señala. “Por lo tanto, el médico que esté atendiendo las causas médicas también te debería referir de forma inmediata con un psicólogo o psiquiatra, lo que esté disponible en tu área”.

Muchos niños responden dentro de la primera semana del tratamiento con antibióticos. Cuanto más tiempo hayan estado activos los síntomas antes de que el niño inicie el tratamiento, más tardará la respuesta. Si los síntomas desaparecen, se termina el tratamiento con antibióticos y luego se pone en práctica lo que la Dra. Swedo llama “espera vigilante”. Sin embargo, algunos niños no responden al tratamiento que sólo incluye antibióticos. Y muchos tendrán episodios posteriores cuando los síntomas reaparezcan, desencadenados por otra infección.

El tratamiento para las recurrencias de PANDAS implica enfocarse en lo que la Dra. Swedo llama las tres S (por sus siglas en inglés): “los síntomas, la fuente y el sistema”.

• El tratamiento para los síntomas (TOC y otras formas de ansiedad severa) es la terapia cognitivo-conductual (específicamente, la terapia de prevención y exposición de respuesta), así como medicamentos antidepresivos (también llamados anti-obsesivos), que generalmente es un inhibidor selectivo de la recaptación de serotonina o ISRS. Se ha demostrado que estos tratamientos son efectivos para reducir los síntomas, pero no atacan la fuente del problema.
• El tratamiento para la fuente (es decir, la infección) es otro ciclo de antibióticos.
• El sistema se refiere al sistema inmune, que está atacando el cerebro y generando estos síntomas neuropsiquiátricos. El tratamiento de primera línea para el mal funcionamiento del sistema inmune es con inmunoglobulina intravenosa (IGIV, por sus siglas en inglés). La IVIG está hecha de plasma sanguíneo saludable y se cree que equilibra el sistema inmunitario. La IGIV se recomienda sóo para casos graves en los que los ciclos repetidos de antibióticos combinados con TCC e ISRS no tuvieron éxito en detener el brote de síntomas.
• Si la IVIG, a su vez, no tiene éxito, los niños son tratados con plasmaféresis (extracción, filtración y retorno del plasma sanguíneo). Una revisión de 40 pacientes tratados con plasmaféresis, publicada el año pasado, mostró una mejora promedio del 65% a los 6 meses después del tratamiento, y del 78% en el seguimiento a más largo plazo.

La Dra. Swedo señala que estos tres objetivos para el tratamiento (síntomas, fuente y sistema) son exactamente los mismos que si estuviera tratando a un niño con neumonía infantil asmática. “Tratas la fuente (la parte de la neumonía) con antibióticos. Tratas los síntomas con jarabe para la tos, no le pides al niño que tosa durante el próximo mes, hasta que se resuelva la neumonía. Y se trata el sistema inmunitario con el esteroide inhalado, el Singulair y todo lo demás”.

Los niños que tuvieron una recurrencia de PANDAS a menudo reciben antibióticos durante un período prolongado como una forma de prevención o profilaxis para las infecciones recurrentes por estreptococos. El estreptococo es tan común en la población escolar que ahora se recomienda que la profilaxis continúe hasta que los pacientes tengan alrededor de 21 años, dice la Dra. Swedo. “Quieres que puedan ir a la universidad, al campo de entrenamiento, a lugares donde van a tener una alta exposición a cosas como mono y estreptococos”. La investigación muestra que la profilaxis antibiótica puede reducir significativamente la cantidad de episodios de síntomas de PANDAS que experimenta un niño.

Desafortunadamente, incluso la profilaxis estreptocócica logrará evitar todos los episodios posteriores de los síntomas de PANDAS, porque el sistema inmunitario, una vez preparado, continúa reaccionando peligrosamente también a otros tipos de infecciones, y el cerebro lo sigue identificando erróneamente como extraño y generando síntomas.

“Pero al prevenir el estreptococo —señala la Dra. Swedo— se previenen más de las tres cuartas partes de esos episodios y se reducen al punto en que los síntomas se pueden controlar con medicamentos antidepresivos tradicionales y TCC”.

Para obtener más información sobre PANS y PANDAS, recomendamos estos recursos (disponibles en inglés):

PANDAS Physicians Network

Este recurso para médicos y profesionales médicos publica protocolos y pautas de tratamiento para PANDAS que cuentan con el consenso de todos. Estas pautas fueron desarrolladas por el subcomité de diagnóstico y terapéutica compuesto por médicos e investigadores sobre PANDAS/PANS de instituciones médicas como Harvard, Yale, Stanford, Columbia, Georgetown y el National Institute of Mental Health. PPN también ofrece un archivo de estudios publicados sobre PANDAS/PANS.

National Institute of Mental Health

El NIMH ofrece una extensa hoja de información sobre PANDAS/PANS, que incluye antecedentes, criterios de diagnóstico, opciones de tratamiento y una lista de trabajos de investigación.

The International OCD Foundation

La IOCDF ofrece información detallada sobre PANDAS/PANS desde el diagnóstico hasta el tratamiento.

PANDAS Network

Esta organización sin fines de lucro, fundada por padres ofrece información y defensa para mejorar la vida de los niños con PANDAS/PANS.