Guía para padres sobre PANS y PANDAS

El PANS y el PANDAS son manifestaciones severas del trastorno obsesivo-compulsivo (TOC) que aparecen repentinamente (inicio agudo) en niños pequeños, acompañadas de otros síntomas confusos y angustiantes. Esta guía explica cómo identificar el PANS y el PANDAS, cómo se diagnostican y cuáles son los tratamientos recomendados.

¿Qué es el TOC de inicio agudo?

Para la mayoría de los niños con TOC, los síntomas aparecen gradualmente. Al principio, un niño a menudo puede ocultar tanto sus miedos como los rituales que desarrolla para calmarlos. Sin embargo, eventualmente, los temores se vuelven demasiado abrumadores y los rituales requieren demasiado tiempo para poder ocultarlos a los padres.

Pero hay otro tipo de TOC en el que los síntomas en su máxima expresión aparecen prácticamente de la noche a la mañana, acompañados de otros síntomas que incluyen tics, restricción alimenticia, ira, depresión e incluso tendencias suicidas, en niños de tan solo tres o cuatro años.

“Los padres, con gran renuencia, hablan de que su hijo está poseído, ya sea por un demonio o por extraterrestres”, dice la Dra. Susan Swedo, una pediatra que ha estado estudiando el síndrome durante décadas.

¿Qué son el PANS y el PANDAS?

Cuando los niños desarrollan repentinamente TOC en su máxima expresión y estos síntomas asociados, puede ser lo que se llama PANS: síndrome neuropsiquiátrico pediátrico de inicio agudo (PANS, por sus siglas en inglés). Se le llama “de inicio agudo” porque los cambios de comportamiento aparecen de repente y alcanzan una intensidad total dentro de las 24 a 48 horas. Es un síndrome porque hay muchos otros síntomas que aparecen junto con la ansiedad intensa.

Si el inicio de estos síntomas está relacionado con una infección estreptocócica, se llama PANDAS (por sus siglas en inglés): trastorno neuropsiquiátrico autoinmune pediátrico asociado con infecciones estreptocócicas, que es un subgrupo de PANS. Alrededor del 86 por ciento de los casos de TOC de inicio agudo están relacionados con el estreptococo. Los niños especialmente en riesgo son aquellos que tienen lo que los médicos llaman infecciones estreptocócicas ocultas o subyacentes, es decir, niños que pueden ser “portadores” de la infección pero que no presentan síntomas por sí mismos y, por lo tanto, no reciben tratamiento.

Los casos de PANS también se han relacionado con otras infecciones, como la enfermedad de Lyme, la mononucleosis, el micoplasma (neumonía errante) y la gripe (como la H1N1).

El PANS y el PANDAS son trastornos episódicos. Los síntomas pueden desaparecer por períodos prolongados y luego reaparecer, estimulados por una exposición posterior al estreptococo de alguna otra bacteria o virus. Los síntomas pueden volverse cada vez más graves con múltiples recurrencias.

Controversia sobre las causas

Si bien este síndrome ha sido reconocido durante décadas, el vínculo entre los síntomas y una infección ha sido objeto de una gran controversia, con algunos investigadores y médicos que afirman que no hay pruebas suficientes, y que niegan el tratamiento de los niños para combatir la muchas veces esquiva infección.

Pero la comunidad médica se ha unido a una descripción más clara de los síntomas, sus causas y cómo deben tratarse. Esto debería facilitar a los padres la obtención de cuidado para los niños gravemente afectados.

La Dra. Swedo, quien dirige la división de pediatría y neurociencia del desarrollo de los Institutos Nacionales de Salud Mental, identificó el PANDAS por primera vez en 1998, y ha estado a la vanguardia de la investigación y la defensa desde entonces. La categoría más grande, el PANS, se agregó en 2010 para tener en cuenta los casos que no se pudieron vincular de manera definitiva con las infecciones por estreptococos.

Ahora existe una amplia aceptación de que el PANDAS es, como la fiebre reumática, una respuesta inmune mal dirigida a la bacteria estreptococo, que imita el corazón humano o el tejido cerebral. El sistema inmunitario ataca el corazón (en el caso de la fiebre reumática) o el cerebro (en el caso de PANDAS), causando esta variedad de síntomas de salud mental.

¿Qué aspecto tiene el PANS en los niños?

“Lo que esto no es, es una variedad de jardín del TOC, Tourette’s, TDAH, trastorno de conducta, cualquier otra cosa”, explica la Dra. Swedo. “Estamos hablando de un niño de seis años, siete años, tal vez tan pequeño como tres o cuatro años, que sufre un cambio de comportamiento agudo, un comienzo muy, muy dramático”.

El TOC de inicio agudo puede tomar la forma de un niño que de repente pide reafirmación constante o se lava las manos constantemente. Muchos niños con PANS se vuelven obsesivos con la comida, lo que restringe severamente lo que comerán debido al temor agudo de contaminación, asfixia o vómito. Esto puede convertirse en anorexia y puede resultar en una pérdida de peso extrema, que requiere hospitalización y el uso de una sonda de alimentación.

La ansiedad por la separación también puede aparecer repentinamente, a veces tan abrumadora que un niño de 10 años, o incluso un niño de 14 años, de repente tiene que comenzar a acostarse con su madre. Y los ataques de pánico son comunes. “En esos primeros días, el niño está en estado de pánico casi constante”, agrega la Dra. Swedo. “Estos cambios no son sutiles”.

Criterios para un diagnóstico de PANS

Todos los niños con el trastorno tienen un inicio agudo de síntomas de TOC o restricciones alimenticias. Pero también tienen un conjunto debilitante y desconcertante de otros síntomas neurológicos con un inicio repentino similar. Para ser diagnosticado con PANS deben tener dos de los siguientes siete criterios:

  • Ansiedad por separación, pánico, otras formas de ansiedad
  • Regresión conductual: los niños de repente actúan como si fueran mucho más pequeños de lo que deberían para su edad, como volver a hablar como bebés.
  • Fragilidad emocional: estos niños pueden estar severamente deprimidos, incluso suicidas
  • Irritabilidad, agresión y/o conductas severamente opositoras
  • Deterioro en el rendimiento escolar: disminución repentina de la competencia, memoria y concentración en matemáticas y lectura; aumento de la hiperactividad
  • Anormalidades motoras o sensoriales: su escritura y dibujo se deteriora dramáticamente (también relacionado con la regresión), y pueden verse afectados por el ruido o la luz
  • Síntomas somáticos: estos incluyen trastornos del sueño, orinarse en la cama y otros cambios en la frecuencia o intensidad urinaria

Si cree que su hijo podría tener PANS

La primera parada de los padres cuando experimentan un cambio de comportamiento tan dramático suele ser el pediatra o, en casos extremos, la sala de emergencias, señala la Dra. Swedo. Ella recomienda que se abstenga de insistirle al médico que su hijo tiene PANS, y que traiga artículos sobre el trastorno como respaldo, ya que los profesionales médicos tienden a ser escépticos ante el apuro de los padres por el diagnóstico.

La mejor manera de presentar esto, dice, es: “Estoy realmente preocupada por el cerebro de mi hijo. Ha habido un cambio brusco en su comportamiento. Esto es lo que he visto en casa. Está completamente fuera de lugar”. El objetivo, según ella, es asociarse con el médico en términos de resolverlo juntos. El PANS es una posible explicación para los cambios repentinos en el comportamiento, pero su médico también querrá considerar otros.

En el pasado, los pediatras y otros médicos a menudo rechazaban a las familias que describían el TOC de inicio agudo, dijo la Dra. Swedo, suponiendo que los padres deben haber omitido los síntomas menos graves antes. Pero el PANS y el PANDAS ahora deberían ser mucho más ampliamente reconocidos.

También es bueno consultar con el maestro o la escuela de su hijo para ver si ha habido casos de estreptococos. Un niño no tiene que tener síntomas de estreptococo para tener una infección; algunos niños nunca presentan síntomas.

¿Qué debe esperar que haga su médico?

Si el niño tiene síntomas urinarios, la Dra. Swedo recomienda un análisis de orina y un urocultivo. Ella recomienda un cultivo de garganta para buscar estreptococos y un examen para ver si se puede observar una infección oculta o subyacente por estreptococos.

Si la prueba rápida de estreptococos es positiva, recomienda un tratamiento de antibióticos de tres semanas para tratar agresivamente una posible infección sinusal. La sinusitis es el desencadenante de síntomas para muchos niños, dice ella.

Y la Dra. Swedo también recomienda que el pediatra programe una visita de seguimiento para tres días después, para consultar con la familia. “El estrés familiar está por las nubes con este síndrome, en algunas medidas más alto que el de los niños que han sido diagnosticados con leucemia”, señala. “Por lo tanto, el médico que trata las causas médicas también debe remitirlo inmediatamente a un psicólogo o psiquiatra, lo que esté disponible en su área”.

Muchos niños responden dentro de la primera semana del tratamiento con antibióticos. Cuanto más tiempo hayan estado los síntomas activos, antes de que el niño comience el tratamiento, más tardará la respuesta. Si los síntomas desaparecen, se termina el tratamiento con antibióticos y luego practica lo que la Dra. Swedo llama “espera vigilante”. Sin embargo, algunos niños no responden al tratamiento que solo incluye antibióticos. Y muchos tendrán episodios posteriores cuando los síntomas reaparecen, desencadenados por otra infección.

Tratamiento para episodios posteriores

El tratamiento para las recurrencias de PANDAS implica enfocarse en lo que la Dra. Swedo llama en inglés las tres S: “los síntomas, la fuente y el sistema”.

  • El tratamiento para los síntomas (TOC y otras formas de ansiedad severa) es la terapia cognitivo-conductual (específicamente, prevención de exposición y respuesta) y medicamentos antidepresivos (también llamados anti-obsesivos), un inhibidor selectivo de la recaptación de serotonina o ISRS. Se ha demostrado que estos tratamientos son efectivos para reducir los síntomas, pero no atacan la fuente del problema.
  • El tratamiento para la fuente, la infección, es otro ciclo de antibióticos
  • El sistema se refiere al sistema inmune, que está atacando el cerebro y generando estos síntomas neuropsiquiátricos. El tratamiento de primera línea para el mal funcionamiento del sistema inmune es con IGIV o inmunoglobulina intravenosa. La IVIG está hecha de plasma sanguíneo saludable y se cree que equilibra el sistema inmunitario. La IGIV se recomienda solo para casos graves en los que los ciclos repetidos de antibióticos combinados con TCC e ISRS no tuvieron éxito en detener el brote de síntomas.
  • Si la IVIG, a su vez, no tiene éxito, los niños son tratados con plasmaféresis (extracción, filtración y retorno del plasma sanguíneo). Una revisión de 40 pacientes tratados con plasmaféresis, publicada el año pasado, mostró una mejora promedio del 65% a los 6 meses después del tratamiento, y del 78% en el seguimiento a más largo plazo.

La Dra. Swedo señala que estos tres objetivos para el tratamiento (síntomas, fuente y sistema) son exactamente los mismos que si estuviera tratando a un niño con neumonía infantil asmática. “Tratas la fuente, esta es la parte de la neumonía, con antibióticos. Tratas los síntomas con jarabe para la tos: no le pide al niño que tosa durante el próximo mes, hasta que se resuelva la neumonía. Y se trata el sistema inmunitario con el esteroide inhalado, el Singulair y todo lo demás”.

Antibióticos a largo plazo para PANDAS

Los niños que tuvieron una recurrencia de PANDAS a menudo reciben antibióticos durante un período prolongado como una forma de prevención o profilaxis para las infecciones recurrentes por estreptococos. El estreptococo es tan común en la población escolar que ahora se recomienda que la profilaxis continúe hasta que los pacientes tengan alrededor de 21 años, dice la Dra. Swedo. “Usted quiere llevarlos a la universidad, al campo de entrenamiento, lugares donde van a tener una alta exposición a cosas como mono y estreptococos”. La investigación muestra que la profilaxis antibiótica puede reducir significativamente la cantidad de episodios de síntomas de PANDAS que experimenta un niño.

Desafortunadamente, incluso la profilaxis estreptocócica no evitará todos los episodios posteriores de los síntomas de PANDAS porque el sistema inmunitario, una vez preparado, también continúa reaccionando peligrosamente a otros tipos de infecciones, identificando erróneamente el cerebro como extraño y generando síntomas.

“Pero al prevenir el estreptococo”, señala la Dra. Swedo, “se previenen más de las tres cuartas partes de esos episodios y se reducen al punto en que los síntomas se pueden controlar con medicamentos antidepresivos tradicionales y TCC”.

Otros recursos

Para obtener más información sobre el PANS y el PANDAS, recomendamos estos recursos (disponibles en inglés):

Red de médicos de PANDAS

Este recurso para médicos y profesionales médicos publica protocolos y pautas de tratamiento de consenso para PANDAS. Estas pautas fueron desarrolladas por el subcomité de Diagnóstico y Terapéutica compuesto por médicos e investigadores de PANDAS / PANS de instituciones médicas como Harvard, Yale, Stanford, Columbia, Georgetown y el Instituto Nacional de Salud Mental. PPN también ofrece un archivo de estudios publicados sobre PANDAS / PANS.

Instituto Nacional de Salud Mental

El NIMH ofrece una extensa hoja de información sobre PANDAS/PANS, que incluye antecedentes, criterios de diagnóstico, opciones de tratamiento y una lista de trabajos de investigación.

La Fundación Internacional del TOC

El IOCDF ofrece información detallada sobre PANDAS/PANS desde el diagnóstico hasta el tratamiento.

Red PANDAS

Esta organización sin fines de lucro, fundada por padres ofrece información y defensa para mejorar la vida de los niños con PANDAS/PANS.