¿Qué son PANDAS y PANS?

Mamás y papás utilizan palabras como “abrupto”, “de la noche a la mañana” y “de la nada”. Los síntomas, según dicen, pasan “de cero a 100”. Una niña o niño que había estado feliz y en calma, de pronto “se va en picada”.

Por lo general, las familias recuerdan el día exacto en que la niña o el niño comenzó a lavarse las manos hasta despellejarlas, cuándo empezó a abrir y cerrar la puerta sin cesar, así como a hacer las mismas preguntas una y otra vez. Se llama TOC de inicio agudo y su aparición a menudo puede estar relacionada con estreptococo o algún otro tipo de infección.

Cuando el TOC de aparición repentina y otros síntomas relacionados se desencadenan por una infección, se cree que se trata de un síndrome autoinmune llamado PANS o PANDAS. Si la infección es por estreptococos, que es la más común, se llama PANDAS (trastorno pediátrico neuropsiquiátrico autoinmune asociado a estreptococo). Si se trata de otra cosa, como la enfermedad de Lyme o la gripe, se denomina PANS (trastorno neuropsiquiátrico pediátrico de inicio agudo). Se cree que los síntomas están causados por una inflamación cerebral cuando el sistema inmunitario del cuerpo ataca por error células cerebrales sanas.

En la mayoría de los casos del trastorno obsesivo-compulsivo, los síntomas aparecen de manera gradual. Una niña o niño empieza a tener miedos que le perturban y le distraen. En general, logra ocultarlos lo más posible, controlándolos con rituales compulsivos como contar o tocar cosas o lavarse las manos repetidas veces. Eventualmente, las obsesiones y compulsiones se apoderan más y más de su vida, hasta que ya no puede ocultarlas más.

Pero con el PANS y el PANDAS, los síntomas del TOC aparecen de repente y van acompañados de otros síntomas confusos y perturbadores.

Los síntomas del PANS y el PANDAS incluyen:

• TOC de aparición aguda
• Ansiedad por separación severa
• Escritura a mano que de pronto se vuelve imposible de leer
• Dibujos que parecen garabatos
• Problemas para comer
• Mojar la cama
• Dificultad para hacer cálculos matemáticos o lecturas que la semana anterior no eran difíciles de hacer
• Irritabilidad
• Inestabilidad emocional
• Ataques de pánico
• Pensamientos suicidas

Este TOC de aparición repentina, junto con una serie de otros síntomas desconcertantes, fue identificado por primera vez a finales de la década de los noventa por la Dra. Susan Swedo, quien es la jefa del departamento de pediatría y neurociencia del desarrollo del National Institute of Mental Health o NIMH. Se le dio el nombre de PANDAS, es decir, trastorno pediátrico neuropsiquiátrico autoinmune asociado a estreptococo, porque su aparición parecía estar vinculada a una infección, y el estreptococo era la más común de esas infecciones, además de ser una que ya se había estudiado a fondo”. “Es más fácil definir el mecanismo de una enfermedad para un solo organismo”, explica la Dra. Swedo. Dicho esto, se sabía en ese momento, añade la Dra. Swedo, que otras infecciones también pueden estar relacionadas con este conjunto de síntomas.

El PANDAS se suele diagnosticar en niños que tienen lo que los médicos llaman infecciones “ocultas” por estreptococos, es decir, niños que pueden ser “portadores” de la infección hacia otras personas, pero que no muestran síntomas y, por lo tanto, no reciben tratamiento. Afecta a aproximadamente 1 de cada 1000 niños, y es tres veces más frecuente en niños que en niñas, explica la Dra. Swedo. Se define como una afección prepuberal, ya que la mayoría de los niños, al llegar a la adolescencia, han desarrollado inmunidad contra el estreptococo, por lo que es poco probable que aparezca después de esa edad, aunque los síntomas del PANDAS seguirán apareciendo de forma intermitente. A veces, estos síntomas empeoran con cada brote, o lo que los médicos llaman “exacerbación”.

El tratamiento del PANDAS consiste en combatir la infección causante con antibióticos; en casos graves, las opciones de tratamiento incluyen la plasmaféresis (el intercambio de plasma sanguíneo) o la IGIV (inmunoglobulina intravenosa), que aporta al paciente anticuerpos de una gran cantidad de donantes.

La teoría detrás del PANDAS es que la bacteria estreptocócica se “esconde” del sistema inmunológico al imitar las propias células del paciente. “Es una especie de camuflaje para evadir la detección del sistema inmunológico”, explica la Dra. Swedo. El sistema inmunológico eventualmente reconoce a la bacteria y produce anticuerpos para combatirla, pero debido a las similitudes con las células humanas, esos anticuerpos a veces “no reconocen” las moléculas en el propio cuerpo de la niña o el niño, y las atacan. En el caso de la fiebre reumática, por ejemplo, atacan al corazón. En el caso del PANDAS, dice la teoría que atacan al cerebro, específicamente los ganglios basales, que es donde se cree que se originan los síntomas del TOC.

Aunque hay estudios en animales y humanos que demuestran el vínculo entre la infección y los síntomas similares al TOC, así como estudios en humanos que muestran que la IVID y la plasmaféresis son eficaces para reducir los síntomas en los casos de TOC de inicio agudo, no hay coincidencia entre investigadores de este campo en cuanto a que el vínculo se haya demostrado de forma adecuada. Y se muestran reticentes a aceptar demasiado rápido este vínculo, debido a los efectos potencialmente negativos de administrar antibióticos a tantas y tantos niños a la primera señal de síntomas psiquiátricos.

Con esta controversia como telón de fondo, en 2010 la Dra. Swedo y sus colegas del NIMH propusieron una nueva y más amplia categoría que describe el conjunto de síntomas sin un vínculo específico con el estreptococo. Se llama PANS (trastorno neuropsiquiátrico pediátrico de inicio agudo) y se aplica a niños y adolescentes que de manera repentina desarrollan síntomas de TOC o conductas alimentarias anormales, junto con otros síntomas psiquiátricos, sin ningún vínculo con alguna causa.

El efecto de esta nueva categoría fue doble. En primer lugar, reconocer que otras infecciones además del estreptococo —en particular la enfermedad de Lyme, la mononucleosis, el micoplasma (neumonía ambulante) y la gripe (como la H1N1)— pueden estar relacionadas con este conjunto de síntomas. En segundo lugar, salvar la controversia separando los puntos de acuerdo sobre la etiología —cuáles son los síntomas— de los de desacuerdo. El PANS ha logrado ampliar la definición, señala la Dra. Swedo, pero no ha conseguido acallar la controversia.

La batalla en torno al PANDAS y el PANS es en parte una batalla por la evidencia. El Dr. Harvey Singer, profesor de los departamentos de neurología y pediatría del Johns Hopkins Hospital Children’s Center, ha sido un escéptico constante de los PANDAS y ahora de los PANS. En la reunión de 2010 en la que la Dra. Swedo y sus colegas presentaron el PANS, el Dr. Singer presentó una categoría rival llamada CANS (síntomas neuropsiquiátricos agudos en la infancia) para restarle importancia al papel de los estreptococos u otras infecciones en los síntomas. Al igual que el PANS, los CANS solo requieren el inicio dramático y agudo de los síntomas: no hay ninguna causa en particular implicada.

Singer argumenta que hasta que no haya más investigación que corrobore la relación entre el estreptococo u otras infecciones y el TOC o los síntomas de los tics, esos síntomas deben ser tratados como lo son normalmente, no como infecciones. “Hasta que comprendamos esto a cabalidad, nuestro enfoque debe ser tratar los síntomas”, dijo a Infectious Diseases in Children (en inglés), en lugar de usar plasmaféresis o IGIV, que él considera demasiado peligrosos. “Hay medicinas que funcionan con los tics, así que traten eso. Si tienen TOC, hay medicamentos para tratarlo. Si tienen ansiedad, tenemos medicamentos para eso.”

El Dr. Tom Insel, psiquiatra clínico y neurocientífico sitúa el escepticismo sobre los PANDAS en un contexto histórico. “Hay un historial de renuencia a aceptar una causa infecciosa para un trastorno psiquiátrico o de comportamiento, y el debate en torno al PANDAS se ha estado desarrollando durante casi dos décadas”, escribió en 2012. Él describe la nueva categoría de PANS como un movimiento “hacia el consenso sobre algunos de los asuntos más importantes, como el de tener un concepto más amplio de inicio ‘agudo y dramático’ para el mismo perfil de síntomas psiquiátricos identificados en PANDAS”, pero sin plantear ninguna causa.

“La aparición no siempre se ha vinculado precisamente con una infección de estreptococos, y el aumento crítico de anticuerpos contra los estreptococos no ha sido evidente de manera constante”, señala el Dr. Insel. “Sin embargo, los tratamientos basados en el sistema inmunológico han demostrado ser exitosos, lo que ha llevado a una creciente aceptación del concepto de PANDAS”.

Nancy Myers, una madre que tuvo que luchar contra sus médicos para obtener antibióticos para tratar a su hijo, sigue con avidez el debate dentro el sistema de salud mental. “Creo que en última instancia vamos a conseguir que la comunidad médica se dé la vuelta respecto a esto”, dice. “Solo espero que sea lo suficientemente rápido para muchas personas”.